既往研究采用以人口为基础的 ALS（渐冻人） 登记表，以确定影响生存率的预后因素，包括人口统计学因素（如发病年龄和性别）、临床因素（疾病进展如发病类型、频率、营养和呼吸）等。近期 BMC Neurology 杂志发表一项前瞻性队列研究，旨在确定首诊确诊 ALS 后第 1 年内影响疾病进展和早期死亡的相关预后因素。
      本研究纳入 2009 年 10 月 -2012 年 9 月确诊 ALS 的患者，注册登记并定期对其进行 3-6 个月的随访。研究结果显示，在 176 例 ALS 患者中（平均年龄位 66.2 岁；随访率为 100%），确诊后 1 年内死亡率为 34.1%，多因素分析显示可预测 ALS 早期死亡的独立因素包括：年龄＞75 岁、从出现症状到诊断的时间间隔≤6 个月、确诊后 6 个月内 BMI 值下降超过 2 单位、肌萎缩侧索硬化功能评分（FRS）＜31 分。
      该研究结果证实，ALS 患者确诊后在 1 年内早期死亡率的有效预测因素包括确诊时间、症状出现时间和确诊时间之间的间隔、体重的迅速下降和早期功能性障碍。这些年死亡率的预测因素易评估，且有助于神经科yi师帮助患者制定进一步的治疗方案。(百姓导医台)



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